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Síndrome de Duncan

Translated from English. Show original.

Equipo de redacción

El síndrome de Duncan es un raro trastorno linfoproliferativo recesivo ligado al cromosoma X en el que la infección por el virus de Epstein Barr puede provocar una mononucleosis aguda letal, el desarrollo de una enfermedad autoinmune o la aparición tardía de un linfoma inmunoblástico o no Hodgkin.

Se debe a una función defectuosa de las células T que provoca un fallo en el reconocimiento y la destrucción de las células B infectadas por el VEB. Los varones afectados pueden tener desde 6 meses hasta más de 20 años.

Esta enfermedad puede explicar la relación entre la infección por el VEB y el linfoma de Burkitt, que se produce cuando una respuesta celular defectuosa se combina con una translocación autosómica 8:14.


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