Enfermedad pulmonar intersticial

La fibrosis pulmonar es una afección en la que se produce una fibrosis difusa del parénquima pulmonar con el consiguiente deterioro de la transferencia de gases y el desajuste ventilación-perfusión.

La fibrosis dentro del pulmón puede ser:

• Fibrosis de sustitución, secundaria a trastornos como:
  • infarto
  • neumonía
  • tuberculosis
    
    
• fibrosis focal, en respuesta a irritantes como:
  • sílice
  • polvo de carbón
    
    
• fibrosis intersticial
  • alveolitis fibrosante criptogénica (idiopática)
  • alveolitis alérgica extrínseca

La enfermedad pulmonar intersticial (EPI) consiste en un grupo de trastornos pulmonares caracterizados por la inflamación y/o fibrosis del parénquima pulmonar asociada a una disnea progresiva que con frecuencia desemboca en una insuficiencia respiratoria terminal (1):

• las formas más comunes de EPI son la fibrosis pulmonar idiopática (FPI), que representa aproximadamente un tercio de todos los casos de EPI, la neumonitis por hipersensibilidad, que representa el 15% de los casos de EPI, y la enfermedad del tejido conectivo (ETC), que representa el 25% de los casos de EPI
• suele presentarse con disnea de esfuerzo
• aproximadamente el 30% de los pacientes con EPI presentan tos

Referencia:

1. Maher TM. Interstitial Lung Disease: A Review. JAMA. Publicado en línea el 22 de abril de 2024. doi:10.1001/jama.2024.3669