Tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática

El tratamiento de la alveolitis fibrosante criptogénica puede incluir:

• rehabilitación pulmonar
  
• tratamiento con corticosteroides: no se ha realizado ningún ensayo controlado con placebo que demuestre que los corticosteroides mejoran la supervivencia; sin embargo, existen pruebas de que los síntomas mejoran en la mitad de los pacientes tratados y de que la función pulmonar mejora en una cuarta parte (2). Los regímenes de dosis han variado ampliamente entre los estudios. No se han realizado ensayos con corticosteroides.
• otro tratamiento inmunosupresor: se han utilizado fármacos como la ciclofosfamida y la azatioprina como agentes economizadores de esteroides; puede iniciarse un tratamiento combinado con prednisolona y azatioprina (3). Si las pruebas de monitorización mejoran o se mantienen estables, los corticosteroides deben reducirse lentamente y continuar con una dosis de mantenimiento durante al menos un año.
  • Las directrices del NICE sugieren que los corticosteroides y otras terapias enumeradas no deben utilizarse como intervenciones modificadoras de la enfermedad (5).
  • sin embargo, otros (6) afirman que en una exacerbación aguda de la fibrosis pulmonar idiopática, ésta suele tratarse con corticosteroides, con la posible adición de otros agentes inmunosupresores, a pesar de la falta de datos claros que sugieran que cualquier tratamiento sea beneficioso
• trasplante de pulmón: véase el punto del menú
• agentes antifibróticos:
  • la pirfenidona es un inmunosupresor al que se atribuyen efectos antiinflamatorios y antifibróticos
    • el mecanismo de acción no se conoce por completo, pero es probable que la pirfenidona ejerza sus efectos suprimiendo la proliferación de fibroblastos, reduciendo la producción de proteínas y citoquinas asociadas a la fibrosis y reduciendo la respuesta a factores de crecimiento como el factor de crecimiento transformante beta y el factor de crecimiento derivado de plaquetas
    • El NICE sugiere (4) que "...la pirfenidona se recomienda como opción para el tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática sólo si la persona tiene una capacidad vital forzada (CVF) entre el 50% y el 80% predicho...".
      • se han notificado lesiones hepáticas graves durante el tratamiento con pirfenidona en el primer año tras el inicio, incluidos 2 casos con desenlace fatal. Medir los niveles de alanina aminotransferasa (ALT), aspartato aminotransferasa (AST) y bilirrubina antes de iniciar el tratamiento con pirfenidona, mensualmente durante los 6 primeros meses de tratamiento y, a partir de entonces, cada 3 meses (5).
      • vigilar estrechamente la aparición de signos de toxicidad si la pirfenidona se utiliza concomitantemente con inhibidores de una o más isoenzimas CYP implicadas en el metabolismo de la pirfenidona (5)
        
  • El nintedanib se dirige a 3 receptores de factores de crecimiento implicados en la fibrosis pulmonar. Se cree que el nintedanib bloquea las vías de señalización implicadas en los procesos fibróticos y puede reducir la progresión de la enfermedad ralentizando el deterioro de la función pulmonar. Se administra por vía oral.
    • El NICE sugiere que
      • "...Nintedanib se recomienda como opción para el tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática, si la persona tiene una capacidad vital forzada (CVF) entre el 50% y el 80% de la prevista..." (5)
      • "..Nintedanib se recomienda como opción para el tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática en adultos, si tienen una capacidad vital forzada superior al 80% de la predicha.." (9)
    • El NICE sugiere (7) que "Nintedanib se recomienda, dentro de su autorización de comercialización, como opción para el tratamiento de las enfermedades pulmonares intersticiales fibrosantes crónicas progresivas (PF-ILD) en adultos."
      • "...las pruebas de los ensayos clínicos sugieren que nintedanib ralentiza el deterioro de la función pulmonar en comparación con placebo".
• Oxígeno: para paliar los síntomas de disnea.

El tratamiento debe controlarse mediante radiología torácica seriada, pruebas de función pulmonar y tomografías computarizadas de alta resolución.

Notas:

• NICE sugiere (4):
  • intervenciones farmacológicas modificadoras de la enfermedad
    • no hay pruebas concluyentes que apoyen el uso de ningún fármaco para aumentar la supervivencia de las personas con fibrosis pulmonar idiopática
    • no debe utilizar ninguno de los fármacos que se indican a continuación, ya sea solo o en combinación, para modificar la progresión de la enfermedad en la fibrosis pulmonar idiopática:
      • ambrisentan
      • azatioprina
      • bosentan
      • cotrimoxazol
      • micofenolato mofetilo
      • prednisolona
      • sildenafilo
      • warfarina
    • la N-acetilcisteína se utiliza para tratar la fibrosis pulmonar idiopática, pero sus beneficios son inciertos
  • tos
    • a veces se considera la talidomida para el tratamiento de la tos intratable

Referencia:

1. Recomendaciones de la Sociedad Británica del Tórax (1999). The diagnosis, assessment and treatment of diffuse parenchymal lung disease in adults. Thorax, 54, Suppl 1.
2. NICE (abril de 2013). Pirfenidona para el tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática.
3. NICE (mayo de 2017). Fibrosis pulmonar idiopática: diagnóstico y manejo de la sospecha de fibrosis pulmonar idiopática.
4. Bhatti H et al. Abordaje de la exacerbación aguda de la fibrosis pulmonar idiopática.Ann Thorac Med. 2013 Abr;8(2):71-7.
5. Drug Safety Update volumen 14, número 4: noviembre de 2020: 2.
6. NICE (noviembre de 2021). Nintedanib para el tratamiento de las enfermedades pulmonares intersticiales fibrosantes progresivas.
7. NICE (febrero de 2023). Nintedanib para el tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática cuando la capacidad vital forzada es superior al 80% de la capacidad prevista.