La enfermedad de Hand-Schuller-Christian es un trastorno crónico que histológicamente es un tipo de histiocitosis de células de Langerhans, con aparición entre los 3 y los 5 años.
Se observan lesiones histiocíticas granulomatosas en los tejidos óseos y viscerales (piel, pulmones, ganglios linfáticos e hígado). Una pequeña proporción de casos puede presentar diabetes insípida, lesiones craneales y exoftalmos. La enfermedad progresa lentamente y puede volverse estática.
Los sitios más frecuentes de afectación ósea son el calvario, los mastoides, la mandíbula y los senos paranasales. Una evolución frecuente es la otitis media crónica. Puede haber dentición anormal, erupción prematura de los dientes o úlceras bucales en los cuatro cuadrantes. Los labios pueden estar hinchados y sangrar.
El mejor tratamiento es la quimioterapia, generalmente vinblastina y prednisolona, con una buena respuesta.
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