Se trata de un carcinoma indiferenciado muy agresivo que crece rápidamente y hace metástasis pronto. Representa entre el 20 y el 30% de los tumores de pulmón.
El tumor contiene gránulos densos similares a los gránulos de las células argentafines del tracto gastrointestinal y segrega activamente hormonas y productos similares. Los gránulos se parecen mucho a los gránulos secretores del sistema de captación y descarboxilación de precursores de aminas (APUD).
A estos tumores se asocian varios síndromes paraneoplásicos, como el síndrome miasténico de Eaton-Lambert, el SIADH, el síndrome de Cushing por exceso de ACTH y el síndrome carcinoide por aminas biógenas.
Histológicamente se distinguen tres tipos
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