Epidemiología

La ataxia de Friedreich es la ataxia hereditaria más frecuente en la población caucásica.

• es muy rara en los habitantes del sudeste asiático y África
• la incidencia estimada en la población caucásica es de 1 por 29.000, con una frecuencia de portadores de 1 por 85
• representa aproximadamente la mitad de todas las ataxias genéticas y tres cuartas partes de las ataxias hereditarias en personas menores de 25 años (1)

La prevalencia de la FRDA es de 2:100.000-4:100.000. La frecuencia de portadores es de 1:60-1:100 (2).

Según las últimas estimaciones, en el Reino Unido hay al menos 10.000 adultos y 500 niños con ataxia progresiva (3).

Es la ataxia hereditaria más común en Europa.

• la incidencia estimada de la enfermedad basada en una frecuencia de portadores de 1 en 85 es de 1:29.000
• en Europa, la prevalencia se cita entre 1 de cada 20.000 y 1 de cada 50.000, con cierta variabilidad geográfica

Referencia:

• (1) Delatycki MB, Corben LA. Características clínicas de la ataxia de Friedreich. Revista de neurología infantil. 2012;27(9):1133-1137
• (2) Bidichandani SI, Delatycki MB. Friedreich Ataxia. 1998 Dic 18 [Actualizado 2014 Jul 24]
• (3) Ataxia UK. Manejo de las ataxias hacia la mejor práctica clínica (2016)