Patológicamente, la ataxia de Friedreich muestra:
- una médula espinal característicamente pequeña, especialmente en la región torácica
- marcada degeneración en las columnas posteriores y laterales, especialmente en los tractos corticoespinal y espinocerebeloso posterior
- raíces dorsales y nervios periféricos encogidos en los casos avanzados
- pérdida de células de Purkinje y atrofia del núcleo dentado del cerebelo
- tracto corticobulbar y cerebro relativamente poco afectados
- los nervios periféricos muestran desmielinización segmentaria
- el corazón puede aumentar de tamaño debido al engrosamiento del músculo y a una fibrosis difusa
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