Es necesario un enfoque multidisciplinar para el manejo de los pacientes con FRDA (1).
La evaluación del paciente tras el diagnóstico inicial es importante para establecer el alcance de la enfermedad, por ejemplo
- evaluación neurológica
- evaluación del habla y la deglución
- ECG y ecocardiograma para evidencia de cardiomiopatía
- concentración aleatoria de glucosa en sangre para detectar indicios de diabetes mellitus
- evaluación oftalmológica si se presentan síntomas oftalmológicos
- evaluación auditiva (1)
Actualmente no existen tratamientos aprobados que puedan alterar el curso de la enfermedad subyacente en la mayoría de las ataxias progresivas. Los siguientes agentes antioxidantes se han considerado tratamientos potenciales para ralentizar la progresión de la FRDA
- la idebenona es el agente farmacológico más estudiado en la FRDA
- coenzima Q10 y vitamina E
- quelante del hierro (2)
El tratamiento de la FRDA se centra en medidas de apoyo:
- prótesis, andadores, sillas de ruedas y fisioterapia según sea necesario para ayudar a realizar las tareas cotidianas
- terapia ocupacional
- para la espasticidad: fisioterapia que incluye programas de estiramientos, bipedestadores y férulas, medicamentos (baclofeno y toxina botulínica)
- para la escoliosis y la deformidad del pie - intervenciones ortopédicas operativas y/o no operativas,
- terapia del habla y del lenguaje
- disfagia: modificación de la dieta, alimentación nasogástrica o gastrostomía (para las fases avanzadas de la enfermedad)
- afecciones cardiacas: agentes antiarrítmicos, medicación contra la insuficiencia cardiaca, anticoagulantes e inserción de marcapasos/desfibrilador cardioversor implantable
- diabetes: dieta y, en caso necesario, hipoglucemiantes orales o insulina
- audífonos, micrófono y receptor, según sea necesario
- apoyo psicológico (asesoramiento y/o farmacológico) para pacientes y familiares (1)
Referencia: