Atrofia multisistémica (AMS)

La atrofia multisistémica (AMS) es una enfermedad neurodegenerativa mortal, de aparición en la edad adulta, con una rápida progresión y limitadas opciones de tratamiento sintomático.

• las características clínicas incluyen parkinsonismo y signos y síntomas cerebelosos y autonómicos en diversas combinaciones
  • se distinguen dos variantes motoras principales según la presentación motora predominante:
    • variante parkinsoniana de la AMS (AMS-P) y
    • variante cerebelosa de la MSA (MSA-C)
• en Europa y Norteamérica, la distribución es favorable a la variante MSA-P, mientras que la MSA-C es más prevalente en Japón.
  • los correlatos neuropatológicos de la MSA-P y la MSA-C son la degeneración estriatonigral y la atrofia olivopontocerebelosa, respectivamente

El síndrome de Shy-Drager se considera otra forma de AMS.

Desde el punto de vista patológico, la atrofia multisistémica se caracteriza por una pérdida neuronal generalizada y gliosis.

Clínicamente hay tres cuadros distintos según las partes del cerebro más gravemente afectadas:

• ataxia cerebelosa en OPCA (MSA-C)
• parkinsonismo en la degeneración estrionigral (MSA-P)
• fallo autonómico en el síndrome de Shy-Drager

Referencia:

1. Poewe W et al. Atrofia multisistémica. Nat Rev Dis Primers. 2022 Aug 25;8(1):56.