La atrofia multisistémica (AMS) es una enfermedad neurodegenerativa mortal, de aparición en la edad adulta, con una rápida progresión y limitadas opciones de tratamiento sintomático.
- las características clínicas incluyen parkinsonismo y signos y síntomas cerebelosos y autonómicos en diversas combinaciones
- se distinguen dos variantes motoras principales según la presentación motora predominante:
- variante parkinsoniana de la AMS (AMS-P) y
- variante cerebelosa de la MSA (MSA-C)
- se distinguen dos variantes motoras principales según la presentación motora predominante:
- en Europa y Norteamérica, la distribución es favorable a la variante MSA-P, mientras que la MSA-C es más prevalente en Japón.
- los correlatos neuropatológicos de la MSA-P y la MSA-C son la degeneración estriatonigral y la atrofia olivopontocerebelosa, respectivamente
El síndrome de Shy-Drager se considera otra forma de AMS.
Desde el punto de vista patológico, la atrofia multisistémica se caracteriza por una pérdida neuronal generalizada y gliosis.
Clínicamente hay tres cuadros distintos según las partes del cerebro más gravemente afectadas:
- ataxia cerebelosa en OPCA (MSA-C)
- parkinsonismo en la degeneración estrionigral (MSA-P)
- fallo autonómico en el síndrome de Shy-Drager
Referencia:
- Poewe W et al. Atrofia multisistémica. Nat Rev Dis Primers. 2022 Aug 25;8(1):56.
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