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Las características clínicas de la atrofia muscular progresiva son:
La mano suele ser la primera afectada. El paciente puede notar rigidez y dificultad para realizar movimientos finos. Gradualmente, se desarrolla una apariencia "guttered" o esquelética como resultado de la prominencia del 1er músculo interóseo dorsal y los tendones. Una mano puede verse afectada antes que la otra o ambas pueden deteriorarse a la vez. Los antebrazos tienden a afectarse después, los flexores antes que los extensores.
Los miembros inferiores raramente se afectan antes. Puede producirse una caída bilateral de los pies. La debilidad de los músculos del tronco y de la respiración es una característica tardía.
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