Características clínicas de la atrofia muscular progresiva

Las características clínicas de la atrofia muscular progresiva son: (1,2)

• atrofia y debilidad - a menudo la atrofia sugiere una debilidad mayor de la que realmente existe
• las fasciculaciones son una característica notable - si no son evidentes, normalmente pueden evocarse golpeando fuertemente el músculo
• los calambres musculares son frecuentes

La mano suele ser la primera afectada. El paciente puede notar rigidez y dificultad para realizar movimientos finos. Gradualmente, se desarrolla una apariencia "guttered" o esquelética como resultado de la prominencia del 1er músculo interóseo dorsal y los tendones. Una mano puede verse afectada antes que la otra o ambas pueden deteriorarse a la vez. Los antebrazos tienden a afectarse después, los flexores antes que los extensores.

Los miembros inferiores raramente se afectan antes. Puede producirse una caída bilateral de los pies. La debilidad de los músculos del tronco y de la respiración es una característica tardía.

Referencia

1. McDermott CJ, Shaw PJ. Diagnóstico y tratamiento de la enfermedad motoneuronal. BMJ. 2008 Mar 22;336(7645):658-62
2. Garg N et al. Differentiating lower motor neuron syndromes. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2017 Jun;88(6):474-483