Características clínicas de la atrofia muscular progresiva

Las características clínicas de la atrofia muscular progresiva son:

• atrofia y debilidad - a menudo la atrofia sugiere una debilidad mayor de la que realmente existe
• las fasciculaciones son un rasgo notable; si no son evidentes, suelen evocarse golpeando bruscamente el músculo
• los calambres musculares son frecuentes

La mano suele ser la primera afectada. El paciente puede notar rigidez y dificultad para realizar movimientos finos. Gradualmente, se desarrolla una apariencia "guttered" o esquelética como resultado de la prominencia del 1er músculo interóseo dorsal y los tendones. Una mano puede verse afectada antes que la otra o ambas pueden deteriorarse a la vez. Los antebrazos tienden a afectarse después, los flexores antes que los extensores.

Los miembros inferiores raramente se afectan antes. Puede producirse una caída bilateral de los pies. La debilidad de los músculos del tronco y de la respiración es una característica tardía.