Características neurológicas

Las manifestaciones neurológicas de la neurofibromatosis de tipo I incluyen:

• aumento de la incidencia de tumores del nervio periférico y del SNC, en particular:
  • meningioma
  • neuroma acústico
  • glioma del nervio óptico
  • tumores malignos de la vaina del nervio periférico (MPNST) (1,2)
    • MPNST es el término utilizado actualmente para referirse a schwannomas malignos, sarcomas neurogénicos, neurilemomas malignos, neurofibrosarcomas y sarcomas de células fusiformes.
    • Los pacientes con NF1 presentan un riesgo de por vida de desarrollar MPNST del 8-13% (1)
    • Los MPNST en la NF-1 tienen predilección por los varones y aparecen aproximadamente una década antes que en la población general
  • tumores del sistema nervioso central
  • tumores de la raíz espinal con o sin compresión
    
    
• convulsiones

Referencia:

1. Frahm S et al. Caracterización genética y fenotípica de células tumorales derivadas de tumores malignos de la vaina nerviosa periférica de pacientes con neurofibromatosis tipo 1. Neurobiol of Dis 2004;16 (1): Páginas 85-91.
2. Hillier JC, Moskovic E. The soft-tissue manifestations of neurofibromatosis type 1.Clin Radiol 2005; 60 (9): 960-967