La polimiositis y la dermatomiositis son enfermedades sistémicas del tejido conjuntivo que se caracterizan por la inflamación aguda y crónica del músculo estriado. En la dermatomiositis hay una dermatitis acompañante. Los músculos proximales o de la cintura de las extremidades son los más afectados, pero su volumen se conserva más de lo que cabría esperar de su debilidad: éste es un signo importante que distingue esta enfermedad de una distrofia de la cintura de las extremidades.
La miositis suele ser la presentación inicial. Algunos pacientes presentan dermatitis y posteriormente desarrollan debilidad muscular; en raras ocasiones, sólo aparece dermatitis.
Se desconoce la etiología, pero existe una asociación con HLA-B8 y HLA-DR3.
La dermatomiositis en varones mayores de 60 años puede sugerir una neoplasia sistémica subyacente.
Las características clínicas de la dermatomiositis incluyen:
- Las posibles características dermatológicas incluyen
- erupción heliotropa (erupción de color rojo-violeta alrededor de los ojos que puede ir acompañada de hinchazón)
- Pápulas de Gottron (protuberancias rojas que aparecen sobre todo en los nudillos de las manos).
- otros hallazgos dermatológicos característicos son
- decoloración roja violácea en la cara, superficies expuestas de los brazos, antebrazos y manos, cuero cabelludo, parte superior del pecho, parte superior de la espalda (conocido como signo del chal) y las caderas laterales (conocido como signo de la funda) además de cambios alrededor de las cutículas de las uñas de las manos
- puede producirse fotosensibilidad (1)
- síntomas miopáticos
- la inflamación muscular tiende a afectar a los músculos más grandes y puede presentarse como dificultad para levantar los brazos por encima del hombro o problemas para levantarse de una silla o subir escaleras (1)
- en ocasiones hay sensibilidad muscular, fatiga y fiebre baja
- la dermatomiositis también puede afectar al esófago, los pulmones o el corazón
Las opciones de tratamiento incluyen:
- glucocorticoides con o sin agentes inmunosupresores de segunda línea, como metotrexato, azatioprina, micofenolato mofetilo y, en casos refractarios, IGIV (inmunoglobulina intravenosa) o rituximab
- en un ensayo de 16 semanas en adultos con dermatomiositis, el porcentaje de pacientes con una respuesta de al menos una mejoría mínima basada en una puntuación compuesta de la actividad de la enfermedad fue significativamente mayor entre los que recibieron IGIV que entre los que recibieron placebo (2)
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Referencia:
- Callen JP. Dermatomiositis. JAMA Dermatol. Publicado en línea el 05 de julio de 2023. doi:10.1001/jamadermatol.2023.1013
- Aggarwal R et al. Ensayo de inmunoglobulina intravenosa en dermatomiositis N Engl J Med 2022; 387:1264-1278.