Pronóstico

Se observan complicaciones cardiacas y respiratorias, especialmente con la progresión de la enfermedad, y si no se trata la DMD típicamente lleva a la muerte al final de la adolescencia (1).

El cuidado multidisciplinario, particularmente la iniciación de corticoesteroides y ventilación asistida apoyada por monitoreo cardiaco y respiratorio regular, ha llevado a un número creciente de pacientes a vivir hasta la edad adulta en años recientes - sin embargo la muerte ocurre a menudo a mediados de los 20 años.

La esperanza de vida para los pacientes con DMD ha mejorado durante las últimas décadas, sin embargo, sigue siendo pobre, con una revisión sistemática y meta-análisis de 2020 de estudios en los países de la Organización para la Cooperación y el Desarrollo Económico (OCDE) encontrando una esperanza de vida media entre 21,0 y 39,6 años, siempre que los pacientes recibieran soporte ventilatorio (4)

• de manera similar, una revisión de gráficos de 2016 de todas las muertes en la población con DMD en el noreste de Inglaterra encontró que la edad media de muerte causada por insuficiencia cardiaca o respiratoria subyacente fue de 23,9 años (5)

Referencia:

• Rodger S et al. Atención de adultos con distrofia muscular de Duchenne en el Reino Unido. J Neurol. 2015; 262(3): 629-6
• Fox H et al. Distrofia muscular de Duchenne. BMJ 2020;368:l7012
• Lisak RP, Truong DD, Carroll W, Bhidayasiri R (2011). Neurología internacional. Wiley. p. 222. ISBN 9781444317015.
• Landfeldt E, Thompson R, Sejersen T, McMillan HJ, Kirschner J, Lochmuller H. Esperanza de vida al nacer en la distrofia muscular de Duchenne: una revisión sistemática y meta-análisis. Revista Europea de Epidemiología. 2020;35:643-653.
• Van Ruiten HJA, Marini Bettolo C, Cheetham T, et al. Why are some patients with Duchenne muscular dystrophy dying young: Un análisis de las causas de muerte en el Noreste de Inglaterra. Revista Europea de Neurología Pediátrica. 2016;20(6):904-909