Encefalitis del tronco encefálico de Bickerstaff

La encefalitis del tronco encefálico de Bickerstaff es una disfunción aguda y progresiva de los nervios craneales asociada a ataxia y coma. Puede provocar apnea y un cuadro de muerte cerebral reversible.

No se ha demostrado ningún daño cerebral estructural.

Tratamiento:

• la mayoría de los pacientes pueden ser tratados mediante inmunoterapia, utilizando plasmaféresis o inmunoglobulina intravenosa, ya sea por separado o en combinación
• los pacientes que cumplen los criterios diagnósticos de la BBE suelen tener un buen pronóstico
• no se ha establecido un tratamiento óptimo eficaz
  • la inmunoglobulina intravenosa ha demostrado ser tan eficaz como el recambio plasmático, mientras que el tratamiento combinado con metilprednisolona e inmunoglobulina intravenosa es controvertido

Notas:

• El síndrome de Fisher (SF) y la encefalitis del tronco encefálico de Bickerstaff (EBB) se han clasificado como variantes clínicas del síndrome de Guillain-Barré (SGB).
  • ambas afecciones presentan los hallazgos clínicos de oftalmoplejía y ataxia.
  • El SF con lesión central es difícil de diferenciar de la BBE con lesión periférica, y viceversa
  • el solapamiento de los hallazgos clínicos entre el SF, el BBE y el SGB clásico indica que pueden formar un espectro continuo con diferente afectación periférica y central
    • en 2008, una nueva terminología epónima síndrome de Fisher-Bickerstaff(FBS) para ayudar a diagnosticar a los pacientes no clasificados que presentaban oftalmoplejía y ataxia con reflejos tendinosos preservados y conciencia clara, y aquellos casos que se solapaban con el SF y el SGB.

Referencia:

• Winer JB. Encefalitis de Bickerstaff y síndrome de Miller Fisher. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2001; 71: 433-435
• Ito M, Kuwabara S, Odaka M, Misawa S, Koga M, Hirata K, et al. La encefalitis del tronco encefálico de Bickerstaff y el síndrome de Fisher forman un espectro continuo: análisis clínico de 581 casos. J Neurol 2008; 255: 674-682.
• Kuitwaard K, van Koningsveld R, Ruts L, Jacobs BC, van Doorn PA. Síndrome de Guillain-Barre recurrente. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2009; 80: 56-59.