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La corea y la demencia tienen una progresión de empeoramiento constante. Ningún tratamiento detiene el avance de la enfermedad.

El tratamiento sintomático puede incluir:

• agentes neurolépticos:
  • se observan rasgos psicóticos en alrededor del 30% de los pacientes con EH
  • muchos sugieren el uso de antipsicóticos "modernos" o "atípicos" porque se cree que tienen efectos secundarios más leves sobre la función motora (1)
  • sin embargo, se han utilizado fenotiazinas para inducir un síndrome parkinsoniano y reducir la corea (2)
    
    
• la tetrabenazina se utiliza ampliamente para suprimir la corea (1,3):
  • sin embargo, la mejoría funcional suele estar ausente
  • la depresión es un efecto secundario frecuente
    
    
• antidepresivo:
  • la depresión es frecuente en pacientes con enfermedad de Huntington

Con el tiempo, puede ser necesaria la asistencia hospitalaria o residencial crónica debido al estrés insuperable que sufren los familiares y cuidadores. A menudo, el paciente suele morir entre 10 y 20 años después de la aparición de los síntomas.

Notas:

• la tetrabenazina actúa principalmente como inhibidor del transportador vesicular de monoaminas (VMAT), por lo que favorece la degradación metabólica precoz de las monoaminas, especialmente del neurotransmisor dopamina

Referencia:

1. Naarding H et al.Huntington's disease: a review of the literature on prevalence and treatment of neuropsychiatric phenomena. Eur Psychiatry. 2001 Dic;16(8):439-45
2. Craufurd D. Enfermedad de Huntingdon. Medicine International 1994;22(1):29-31.
3. Poon LH, Kang GA, Lee AJ. Role of tetrabenazine for Huntington's disease-associated chorea. Ann Pharmacother. 2010;44:1080-1089.