La relación entre la nueva variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob y la EEB

La variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (vECJ) es una nueva enfermedad priónica humana causada por el agente de la encefalopatía espongiforme bovina.

• la mayoría de los casos se han producido en el Reino Unido, con un número menor en otros 11 países
• todos los casos definitivos de vECJ se han dado en homocigotos de metionina en el codón 129 del gen de la proteína priónica
• tras la infección oral, el agente de la vECJ parece replicarse en los tejidos linfoides durante la fase asintomática del periodo de incubación

Los experimentos en mamíferos han demostrado que es posible transmitir enfermedades priónicas dentro y entre especies, y pruebas como el kuru demuestran claramente que los humanos pueden adquirir priones al ingerir material contaminado. Sin embargo, los resultados de los experimentos sugieren la existencia de una barrera entre especies, por la que es relativamente difícil transmitir priones entre especies; por ejemplo, las ovejas han padecido tembladera durante 200 años sin efectos nocivos perceptibles en el hombre.

El análisis molecular de las proteínas priónicas y, en particular, de su variación de cepa, ha demostrado que los priones encontrados en pacientes que padecen la nueva variante de la ECJ tienen propiedades de cepa distintas de otros tipos de ECJ, y se parecen a los priones encontrados en ratones, gatos y macacos que han sido infectados con material de la Encefalopatía Espongiforme Bovina (EEB).

La incidencia de la variante de la ECJ resultante de la transmisión humana de la EEB, principalmente a través de la exposición alimentaria, ha disminuido de forma constante en el Reino Unido desde el año 2000, con un total de 176 casos (1)

• la prevalencia de la infección subclínica indicada por estudios anónimos de tejido apendicular, sigue siendo una preocupación significativa en torno a 1:2000 en el Reino Unido (http://www.hpa.org.uk/hpr/archives/2012/news3212.htm#bnrmlprn)
  • es posible que los individuos infectados subclínicamente nunca se conviertan en casos clínicos, sin embargo, presentan riesgos de transmisión iatrogénica por transfusión de sangre o productos sanguíneos, por odontología y cirugía.

Referencia:

• Ironside J.W. Variant Creutzfeldt-Jakob disease: an update. Folia Neuropathol. 2012;50:50-56