Tratamiento

El tratamiento del meduloblastoma consiste en la extirpación quirúrgica máxima con irradiación externa en la fosa posterior y el eje craneoespinal. Pueden emplearse derivaciones ventrículo-peritoneales preoperatorias, pero ofrecen una vía potencial para la siembra del tumor, especialmente en el hueso.

La irradiación craneoespinal presintomática puede practicarse para reducir la incidencia de recidiva tumoral a distancia del sitio primario, pero se asocia con disfunción neurocognitiva, retraso del crecimiento y mielosupresión, y trastornos endocrinos. Se excluye en niños menores de 18 meses, ya que el lactante inmaduro es muy intolerante a la radiación.

Se ha utilizado quimioterapia adyuvante con vincristina, CCNU y cisplatino.

Pronóstico

• en los últimos 30 años se han observado mejoras significativas en la supervivencia global, en torno al 80% para los pacientes con riesgo medio (niños >3 años, menos de 1,5 cm2 de enfermedad residual en el sitio primario y ausencia de enfermedad metastásica) y del 60%-70% para los pacientes de alto riesgo (aquellos con enfermedad residual voluminosa, invasión del tronco cerebral y metástasis neuraxis) con el uso de quimioterapia y radioterapia estándar (irradiación craneoespinal y refuerzo focal)

Referencia:

• Pui CH, Gajjar AJ, Kane JR, Qaddoumi IA, Pappo AS. Challenging issues in pediatric oncology. Nat Rev Clin Oncol. 2011;8:540-549
• Siegel R, Naishadham D, Jemal A. Estadísticas sobre el cáncer, 2012. CA Cancer J Clin. 2012;62:10-29.