Meduloblastoma

Un meduloblastoma es un tumor que surge del tejido embrionario en la parte posterior del vermis cerebeloso. El 70% de los pacientes lo presentan antes de los 8 años y es dos veces más frecuente en niños que en niñas. Es el tumor maligno intracraneal más frecuente en la infancia y constituye alrededor del 20% de todos los tumores intracraneales.

Es uno de los pocos tumores intracraneales que metastatizan con afectación medular en aproximadamente el 40% de los casos de diagnóstico reciente. A menudo se aprecian células malignas exfoliadas en el LCR.

• En los últimos 30 años se han producido mejoras significativas en la supervivencia global, en torno al 80% para pacientes con riesgo medio (niños >3 años, menos de 1,5 cm2 de enfermedad residual en el sitio primario y ausencia de enfermedad metastásica) y del 60%-70% para pacientes de alto riesgo (aquellos con enfermedad residual voluminosa, invasión del tronco cerebral y metástasis en el neuraxis) con el uso de quimioterapia y radioterapia estándar (irradiación craneoespinal y refuerzo focal).

Referencia:

• Pui CH, Gajjar AJ, Kane JR, Qaddoumi IA, Pappo AS. Challenging issues in pediatric oncology. Nat Rev Clin Oncol. 2011;8:540-549
• Siegel R, Naishadham D, Jemal A. Estadísticas sobre el cáncer, 2012. CA Cancer J Clin. 2012;62:10-29.