Meduloblastoma

Un meduloblastoma es un tumor que se origina en el tejido embrionario de la parte posterior del vermis cerebeloso. El 70 % de los pacientes presenta los primeros síntomas antes de los 8 años de edad y es dos veces más frecuente en los niños que en las niñas. Es el tumor maligno intracraneal más frecuente en la infancia y representa alrededor del 20 % de todos los tumores intracraneales.

Es uno de los pocos tumores intracraneales que metastatiza, con afectación espinal en aproximadamente el 40 % de los casos de nuevo diagnóstico. A menudo se observan células malignas desprendidas en el LCR.

• En los últimos 30 años se han observado mejoras significativas en la supervivencia global, que se sitúa en torno al 80 % para los pacientes de riesgo medio (niños mayores de 3 años, con menos de 1,5 cm² de enfermedad residual en el sitio primario y ausencia de metástasis) y entre el 60 % y el 70 % para los pacientes de alto riesgo (aquellos con enfermedad residual voluminosa, invasión del tronco encefálico y metástasis en el eje neural) gracias al uso de quimioterapia y radioterapia estándar (irradiación craneoespinal y refuerzo focal)

Referencia:

1. Orr BA. Patología, diagnóstico y clasificación del meduloblastoma. Brain Pathol. Mayo de 2020;30(3):664-678
2. Louis DN, Perry A, Wesseling P, et al. La clasificación de la OMS de 2021 de los tumores del sistema nervioso central: un resumen. Neuro Oncol. 2 de agosto de 2021; 23(8):1231-51.
3. Franceschi E, Hofer S, Brandes AA, et al. Guía de práctica clínica de la EANO-EURACAN para el diagnóstico, el tratamiento y el seguimiento de pacientes pospuberales y adultos con meduloblastoma. Lancet Oncol. Dic. de 2019; 20(12):e715-28.