Tratamiento

El enfoque por etapas para el tratamiento consiste en determinar el estadio de la enfermedad y tratarla mediante cirugía, radioterapia y quimioterapia.​​​ Todos los pacientes requieren cirugía, y la edad del paciente y el estadio de la enfermedad determinan el tratamiento posterior adecuado. (1)

El tratamiento habitual del meduloblastoma consiste en la extirpación quirúrgica máxima, seguida de radioterapia de haz externo dirigida a la fosa posterior y al eje craneoespinal. Se pueden colocar derivaciones ventriculo-peritoneales preoperatorias, aunque estas suponen una vía potencial para la diseminación tumoral, especialmente hacia los huesos.

Se puede aplicar radioterapia craneoespinal presintomática para reducir la incidencia de recidivas tumorales a distancia del foco primario, pero se asocia a disfunción neurocognitiva, retraso del crecimiento, mielosupresión y trastornos endocrinos. Se excluye en niños menores de 18 meses de edad, ya que los lactantes inmaduros toleran muy mal la radiación. (2)

Los regímenes de quimioterapia, tanto para el grupo de riesgo medio como para el de alto riesgo, incluyen cisplatino, ciclofosfamida, lomustina y vincristina, administrados durante y después de la radioterapia. (1)

En el caso del meduloblastoma recurrente o progresivo, las opciones de tratamiento incluyen una nueva intervención quirúrgica seguida de tratamiento adyuvante con temozolomida/irinotecán y bevacizumab, temozolomida/topotecán (TOTEM), terapia antiangiogénica metronómica (régimen MEMMAT) o carboplatino/etopósido. (3)

Pronóstico

La supervivencia libre de progresión a cinco años para los pacientes de riesgo medio es de aproximadamente el 71 % al 83 %, pero solo del 50 % al 66 % para los pacientes de alto riesgo. (4)

Entre los factores de mal pronóstico se incluyen la edad <3 años, la presencia de metástasis y un tumor residual de al menos 1,5 cm² tras la cirugía. (5) No está claro si el tiempo transcurrido hasta el diagnóstico es un factor pronóstico, aunque un estudio sugirió que no existe una asociación significativa entre el intervalo de tiempo transcurrido desde la aparición de los primeros síntomas hasta el diagnóstico y el riesgo de enfermedad metastásica y la supervivencia. (6)

El meduloblastoma recidivante en pacientes que ya han recibido radioterapia tiene un pronóstico muy desfavorable, con una tasa de rescate inferior al 10 %, independientemente de la modalidad de tratamiento utilizada. (7)

Referencia:

1. Franceschi E, Hofer S, Brandes AA, et al. Guía de práctica clínica de la EANO-EURACAN para el diagnóstico, el tratamiento y el seguimiento de pacientes pospuberales y adultos con meduloblastoma. Lancet Oncol. Dic. de 2019; 20(12):e715-28.
2. Padovani L, Horan G, Ajithkumar T. Avances en radioterapia para el tratamiento del meduloblastoma pediátrico. Clin Oncol (R Coll Radiol). Marzo de 2019; 31(3):171-81.
3. Gajjar A y cols. Cánceres pediátricos del sistema nervioso central, versión 2.2025, Guías de práctica clínica de la NCCN en oncología. J Natl Compr Canc Netw. Marzo de 2025; 23(3):113-130
4. Michalski JM, Janss AJ, Vezina LG, et al. Ensayo de fase III del Grupo de Oncología Infantil sobre radioterapia de dosis y volumen reducidos combinada con quimioterapia para el meduloblastoma de riesgo medio recién diagnosticado. J Clin Oncol. 20 de agosto de 2021; 39(24):2685-97.
5. Rutkowski S, von Hoff K, Emser A, et al. Supervivencia y factores pronósticos del meduloblastoma en la primera infancia: un metaanálisis internacional. J Clin Oncol. 20 de noviembre de 2010;28(33):4961-8.
6. Gerber NU, von Hoff K, von Bueren AO, et al. Una larga duración del intervalo sintomático previo al diagnóstico no se asocia con un pronóstico desfavorable en el meduloblastoma infantil. Eur J Cancer. Septiembre de 2012;48(13):2028-36.
7. O'Halloran K, Phadnis S, Friedman GK, et al. Régimen de reinducción eficaz para niños con meduloblastoma recidivante. Neurooncol Adv. 10 de mayo de 2024; 6(1):vdae070.