La nueva variante de la ECJ es distinta de la forma esporádica o clásica. Se caracteriza principalmente por un inicio precoz, a menudo con alteraciones psiquiátricas o conductuales tempranas y ataxia cerebelosa precoz. La enfermedad suele ser más prolongada y los hallazgos clásicos del EEG suelen estar ausentes.
Se han descrito las siguientes características:
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