Características clínicas de la nueva variante de la ECJ
Traducido del inglés. Mostrar original.
La nueva variante de la ECJ es distinta de la forma esporádica o clásica. Se caracteriza principalmente por un inicio precoz, a menudo con alteraciones psiquiátricas o conductuales tempranas y ataxia cerebelosa precoz. La enfermedad suele ser más prolongada y los hallazgos clásicos del EEG suelen estar ausentes.
Se han descrito las siguientes características:
- edad temprana de aparición o muerte (18-41 años media 27,6)
- enfermedad prolongada (7,5-24 meses media 13,1)
- presentación psiquiátrica:
- ansiedad
- depresión
- síndrome de abstinencia
- cambio progresivo de comportamiento
- presentación al psiquiatra
- disestesia de las extremidades y/o facial
- síndrome cerebeloso con ataxia de la marcha y de las extremidades
- desarrollo tardío de trastornos de la memoria con progresión hacia un deterioro cognitivo grave y un estado de mutismo acinético
- desarrollo tardío de mioclonías, a menudo precedidas de movimientos coreiformes
Referencia
- Heath CA, Cooper SA, Murray K, et al. Diagnóstico de la variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob: un análisis retrospectivo de los primeros 150 casos en el Reino Unido. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2011 Jun;82(6):646-51.
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