Características clínicas de la nueva variante de la ECJ

La nueva variante de la ECJ es distinta de la forma esporádica o clásica. Se caracteriza principalmente por un inicio precoz, a menudo con alteraciones psiquiátricas o conductuales tempranas y ataxia cerebelosa precoz. La enfermedad suele ser más prolongada y los hallazgos clásicos del EEG suelen estar ausentes.

Se han descrito las siguientes características:

• edad temprana de aparición o muerte (18-41 años media 27,6)
  
  
• enfermedad prolongada (7,5-24 meses media 13,1)
  
  
• presentación psiquiátrica:
  • ansiedad
  • depresión
  • síndrome de abstinencia
  • cambio progresivo de comportamiento
  • presentación al psiquiatra
    
    
• disestesia de las extremidades y/o facial
  
  
• síndrome cerebeloso con ataxia de la marcha y de las extremidades
  
  
• desarrollo tardío de trastornos de la memoria con progresión hacia un deterioro cognitivo grave y un estado de mutismo acinético
  
  
• desarrollo tardío de mioclonías, a menudo precedidas de movimientos coreiformes

Referencia

1. Heath CA, Cooper SA, Murray K, et al. Diagnóstico de la variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob: un análisis retrospectivo de los primeros 150 casos en el Reino Unido. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2011 Jun;82(6):646-51.