La variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (vECJ) es una nueva enfermedad priónica humana causada por el agente de la encefalopatía espongiforme bovina.
- la mayoría de los casos se han producido en el Reino Unido, con un número menor en otros 11 países
- todos los casos definitivos de vECJ se han dado en homocigotos de metionina en el codón 129 del gen de la proteína priónica
- Tras la infección oral, el agente de la vECJ parece replicarse en los tejidos linfoides durante la fase asintomática del periodo de incubación.
La incidencia de la variante de la ECJ resultante de la transmisión humana de la EEB, principalmente a través de la exposición alimentaria, ha disminuido de forma constante en el Reino Unido desde el año 2000, con un total de 176 casos (1)
- la prevalencia de la infección subclínica indicada por estudios anónimos de tejido apendicular, sigue siendo una preocupación significativa en torno a 1:2000 en el Reino Unido (http://www.hpa.org.uk/hpr/archives/2012/news3212.htm#bnrmlprn)
- es posible que los individuos infectados subclínicamente nunca se conviertan en casos clínicos, sin embargo, presentan riesgos de transmisión iatrogénica por transfusión de sangre o productos sanguíneos, por odontología y cirugía.
Notas:
- La vECJ es una de las encefalopatías espongiformes transmisibles que afectan a los seres humanos y a otros mamíferos.
- estas afecciones neurodegenerativas, también conocidas como enfermedades priónicas, son potencialmente transmisibles, aunque aparentemente la mayoría de las enfermedades humanas no se adquieren
- comparten una anomalía molecular común: un cambio conformacional postraduccional en una proteína huésped normal (la proteína priónica, codificada en humanos por el gen de la proteína priónica (PRNP) en el cromosoma 20)
- la transmisibilidad requiere un agente infeccioso denominado "prión
- según la hipótesis priónica, el prión está constituido en su totalidad o principalmente por la proteína priónica plegada de forma anormal (designada PrPSc, la forma normal se designa PrPc). La proteína priónica anormal parece causar una cascada de mal plegamiento en el prión celular normal, alterando de forma similar su estructura conformacional y propagando la enfermedad.
Referencia: