Todas las características clínicas de la PIA están relacionadas con el sistema nervioso autónomo. Hay ataques agudos caracterizados por:
- neuropatía autonómica:
- dolor abdominal: en el 80-90% de los casos; difuso o localizado; a menudo intermitente y espástico (1)
- estreñimiento
- vómitos
- hipertensión
- hipotensión postural
- neuropatía periférica: del dolor localizado a una parálisis flácida generalizada completa
- insuficiencia respiratoria - paresia bulbar
- pueden aparecer signos cerebelosos
- disfunción hipotalámica - secreción inadecuada de ADH
- hiponatremia - por ADH inapropiada, o pérdida de sodio GI o renal
- los pacientes con PIA suelen presentar trastornos psiquiátricos, en particular con rasgos de delirio (confusión, agitación, desorientación y alucinaciones)
- la gravedad y la frecuencia de los ataques varían mucho de un individuo a otro
Referencia:
- Stanbury JB et al (1983). The Metabolic Basis of Inherited Disease, 5ª edn. McGraw-Hill.
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