Características clínicas

Todas las características clínicas de la PIA están relacionadas con el sistema nervioso autónomo. Hay ataques agudos caracterizados por:

• neuropatía autonómica:
  • dolor abdominal: en el 80-90% de los casos; difuso o localizado; a menudo intermitente y espástico (1)
  • estreñimiento
  • vómitos
  • hipertensión
  • hipotensión postural
  • neuropatía periférica: del dolor localizado a una parálisis flácida generalizada completa
    
    
• insuficiencia respiratoria - paresia bulbar
  
  
• pueden aparecer signos cerebelosos
  
  
• disfunción hipotalámica - secreción inadecuada de ADH
  
  
• hiponatremia - por ADH inapropiada, o pérdida de sodio GI o renal
  
  
• los pacientes con PIA suelen presentar trastornos psiquiátricos, en particular con rasgos de delirio (confusión, agitación, desorientación y alucinaciones)
  
  
• la gravedad y la frecuencia de los ataques varían mucho de un individuo a otro

Referencia:

• Stanbury JB et al (1983). The Metabolic Basis of Inherited Disease, 5ª edn. McGraw-Hill.