A menudo, no existe un tratamiento específico y lo mejor que puede hacerse es evitar los factores precipitantes.
Tratamiento de la porfiria hepática aguda (PHA):
- Las opciones de tratamiento de la AHP tienen como objetivo prevenir los ataques o controlar los síntomas
- incluyen el tratamiento del dolor, la interrupción de la medicación que podría haber desencadenado los síntomas, análogos de la hormona liberadora de gonadotrofina (GnRH) para los ataques inducidos por hormonas en mujeres, y glucosa oral o intravenosa para los ataques agudos
- el hem arginato está indicado para tratar las crisis agudas de AHP
- también se utiliza fuera de su autorización de comercialización para prevenir las crisis
- el trasplante de hígado puede ser una opción para algunas personas con ataques graves recurrentes cuando otras opciones de tratamiento no han funcionado
- givosiran se recomienda como opción para el tratamiento de la porfiria hepática aguda (AHP) en adultos y jóvenes a partir de 12 años, sólo si:
- presentan ataques recurrentes graves clínicamente confirmados (4 ataques o más en 12 meses)
- es un ácido ribonucleico de pequeña interferencia que suprime la producción de ácido delta-aminolevulínico sintasa 1 por el hígado. Esto reduce el nivel de precursores tóxicos de la porfirina.
La flebotomía y/o la cloroquina han resultado eficaces en la porfiria cutánea tardía.
El betacaroteno se utiliza para reducir la sensibilidad en la protoporfiria eritropoyética.
La esplenectomía puede utilizarse para la anemia hemolítica intratable.
Referencia: