La distonía es un trastorno del movimiento caracterizado por contracciones musculares sostenidas, movimientos de torsión repetitivos y posturas anormales del tronco, el cuello, la cara o los brazos y las piernas (1).
Existe una alteración del tono muscular que da lugar a una postura anormal con una contracción excesiva de los músculos antagonistas. Una extremidad suele mantenerse en un extremo de flexión o extensión. Pueden verse afectados los músculos faciales y la lengua.
- las formas más comunes de distonía en adultos son focales, afectan al cuello (distonía cervical), a los ojos (blefaroespasmo) o están asociadas a una tarea (p. ej., calambre del escritor)
- la distonía también puede presentar un patrón generalizado, que es más frecuente en las formas de inicio en la infancia
A menudo se trata de una afección focal muy aislada (por ejemplo, la mano en el calambre del escritor). También puede ser más generalizada, como ocurre en la distonía de torsión idiopática, o segmentaria. La distonía puede ser una complicación del consumo de neurolépticos.
La distonía es un trastorno del movimiento
- se caracteriza por contracciones musculares sostenidas o intermitentes que provocan movimientos, posturas o ambos anormales, a menudo repetitivos
- los movimientos distónicos son típicamente en patrones, tortuosos y pueden ser temblorosos
- la distonía a menudo se inicia o empeora por una acción voluntaria y se asocia a una activación muscular desbordante
La distonía puede tratarse de forma conservadora o quirúrgica:
- Las opciones de tratamiento conservador disponibles actualmente para la distonía mejoran los síntomas pero no curan el trastorno neurológico subyacente. La gravedad de la distonía puede progresar con el tiempo como parte del trastorno neurológico subyacente
- las opciones quirúrgicas incluyen la talamotomía y la palidotomía; sin embargo, es posible que los beneficios no se mantengan a largo plazo (2)
- la estimulación cerebral profunda es otra opción de tratamiento
- la seguridad y eficacia de la estimulación cerebral profunda para el temblor y la distonía (excluida la enfermedad de Parkinson) parecen adecuadas para apoyar el uso de este procedimiento (2)
Mensajes clave (3):
- la distonía es una afección neurológica caracterizada por posturas y movimientos anormales resultantes de un control neuronal anormal de los músculos
- las formas más frecuentes de distonía aislada en adultos son focales y afectan al cuello (distonía cervical), a los ojos (blefaroespasmo) o están asociadas a una tarea (por ejemplo, el calambre del escritor)
- la distonía aguda y tardía puede aparecer como complicación de medicamentos como los bloqueantes de los receptores dopaminérgicos
- la neurofisioterapia, las inyecciones de toxina botulínica y la estimulación cerebral profunda son tratamientos eficaces
- también es importante el tratamiento de síntomas no motores como la depresión, la ansiedad y el dolor asociado
Nota:
La distonía suele confundirse con la espasticidad o la rigidez y a veces se atribuye erróneamente a causas psicógenas. A veces se pasa por alto el diagnóstico y los pacientes suelen consultar a varios médicos antes de que se haga el diagnóstico correcto (1)
Referencia:
- Tarsy D and Simon DK, Dystonia, N Engl J Med 2006 ; 355:818, Review Article
- NICE (agosto de 2006).Deep brain stimulation for tremor and dystonia (excluding Parkinson's disease).
- Sadnicka A, Meppelink A, Kalinowski A, Oakeshott P, van den Dool J. Distonía BMJ 2022; 377 :e062659 doi:10.1136/bmj-2020-062659