Síndrome de encefalopatía posterior reversible (PRES)

síndrome de encefalopatía posterior reversible (PRES)

• es un síndrome cerebral agudo o subagudo
  
  
• las principales manifestaciones del PRES incluyen
  • cefalea,
  • encefalopatía,
  • convulsiones o
  • alteraciones visuales en diversas combinaciones
    
    
• generalmente ocurre en pacientes con:
  • hipertensión aguda y grave o elevaciones moderadas pero agudas de la presión arterial que están fuera del rango acostumbrado para el paciente (1) o
  • exposición a determinados fármacos y agentes tóxicos, principalmente fármacos quimioterapéuticos y agentes inmunosupresores (1)
  • la teoría más plausible del PRES es que la hipertensión aguda provoca una ruptura de la barrera hematoencefálica y el consiguiente edema vasogénico (2)
    • la predilección por la zona de circulación posterior se explicaría por la escasa inervación simpática del sistema vertebrobasilar
    • la hipertensión aguda está ausente en aproximadamente 1/4 de los pacientes con PRES
    • El PRES puede desarrollarse en pacientes con afecciones sistémicas complejas como eclampsia, sepsis, enfermedades autoinmunes, tras quimioterapia contra el cáncer y tras trasplantes.
      
      
• el edema vasogénico de sustancia blanca en el lóbulo occipital y, en ocasiones, en los lóbulos parietales adyacentes son las anomalías más frecuentes detectadas en las neuroimágenes (1)
  • el diagnóstico del PRES se basa en un edema vasogénico relativamente simétrico de la sustancia blanca localizado predominantemente en la zona de circulación posterior, sobre todo en las regiones parieto-occipitales (2)
    • ocasionalmente pueden verse afectadas otras estructuras, como el tronco encefálico, el cerebelo, los ganglios basales y los lóbulos frontales
      
      
• si se reconoce rápidamente el PRES y se trata la causa subyacente, la mayoría de los pacientes se recuperan (1)

Notas:

• El síndrome de encefalopatía posterior reversible (PRES) y el síndrome de vasoconstricción cerebral reversible (RCVS) son trastornos neurológicos relativamente infrecuentes, pero su detección ha ido en aumento debido principalmente a la concienciación clínica y a la difusión de la resonancia magnética (RM) (3)
  • estos síndromes comparten algunas características clínicas y radiológicas comunes y en ocasiones se presentan en el mismo paciente, por lo que puede haber un diagnóstico erróneo
  • PRES
    • se caracteriza por síntomas neurológicos variados que incluyen cefalea, deterioro de la agudeza visual o déficit del campo visual, confusión, trastornos de la conciencia, convulsiones y déficits motores, a menudo asociados a un patrón neurorradiológico peculiar, aunque se describan lesiones isquémicas o hemorrágicas de localización infrecuente
    • Los factores de riesgo del PRES incluyen:
      • inmunosupresión,
      • malignidad,
      • preeclampsia,
      • insuficiencia renal,
      • trastornos autoinmunitarios,
      • sepsis, hipertensión,
      • trasplantes y
      • medicamentos quimioterapéuticos
      • puede ocurrir también en sujetos sanos
  • RCVS
    • es un grupo de enfermedades típicamente asociadas con cefaleas intensas y vasoconstricción segmentaria reversible de las arterias cerebrales, a menudo complicada con ictus isquémico o hemorrágico
    • es la causa más importante de la cefalea en trueno, normalmente reversible, pero pueden producirse varias complicaciones neurológicas, como convulsiones, infartos isquémicos y hemorragias (3)

Referencias:

• (1) Geocadin RC. Síndrome de Encefalopatía Reversible Posterior. N Engl J Med 2023; 388:2171-2178 DOI: 10.1056/NEJMra2114482
• (2) Lee WJ, Yeon JY, Jo KI, Kim JS, Hong SC. Reversible Cerebral Vasoconstriction Syndrome and Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome Presenting with Deep Intracerebral Hemorrhage in Young Women. J Cerebrovasc Endovasc Neurosurg. 2015 Sep;17(3):239-45. doi: 10.7461/jcen.2015.17.3.239. Epub 2015 sep 30. PMID: 26523259; PMCID: PMC4626349.
• (3) Pilato F, Distefano M, Calandrelli R. Síndrome de encefalopatía posterior reversible y síndrome de vasoconstricción cerebral reversible: Clinical and Radiological Considerations. Front Neurol. 2020 Feb 14;11:34. doi: 10.3389/fneur.2020.00034. PMID: 32117007; PMCID: PMC7033494.