Síndrome de vasoconstricción cerebral reversible (RCVS)

El síndrome de vasoconstricción cerebral reversible (SVRC) es un trastorno descrito hace relativamente poco tiempo que se caracteriza por una cefalea repentina e intensa ("en trueno"), con o sin otros síntomas neurológicos agudos, y una constricción segmentaria difusa de las arterias cerebrales que se resuelve espontáneamente en 3 meses (1).

• más de la mitad de los casos se observan en el periodo posparto o tras la exposición a agentes adrenérgicos o serotoninérgicos (1)
• afecta a todas las edades, la edad media de aparición es de 42 años
• afecta más a las mujeres que a los hombres (2)

se cree que el RCVS es responsable de la mayoría de las "cefaleas en trueno benignas" (3)

• es la causa más importante de la cefalea en trueno, normalmente reversible, pero pueden producirse varias complicaciones neurológicas como convulsiones, infartos isquémicos y hemorragias (4)

Notas:

• El síndrome de encefalopatía posterior reversible (PRES) y el síndrome de vasoconstricción cerebral reversible (RCVS) son trastornos neurológicos relativamente infrecuentes, pero su detección ha ido en aumento debido principalmente a la concienciación clínica y a la difusión de la resonancia magnética (RM) (4)
  • estos síndromes comparten algunas características clínicas y radiológicas comunes y en ocasiones se presentan en el mismo paciente, por lo que puede haber un diagnóstico erróneo
  • PRES
    • se caracteriza por síntomas neurológicos variados que incluyen cefalea, deterioro de la agudeza visual o déficit del campo visual, confusión, trastornos de la conciencia, convulsiones y déficits motores a menudo asociados a un patrón neurorradiológico peculiar aunque se describan lesiones isquémicas o hemorrágicas de localización poco común
    • Los factores de riesgo del PRES incluyen:
      • inmunosupresión,
      • malignidad,
      • preeclampsia,
      • insuficiencia renal,
      • trastornos autoinmunitarios,
      • sepsis, hipertensión,
      • trasplantes y
      • medicamentos quimioterapéuticos
      • puede ocurrir también en sujetos sanos
  • RCVS
    • es un grupo de enfermedades típicamente asociadas con fuertes dolores de cabeza y vasoconstricción segmentaria reversible de las arterias cerebrales, a menudo complicada con ictus isquémico o hemorrágico

Referencia:

• (1) Ducros A. Síndrome de vasoconstricción cerebral reversible. Lancet Neurol. 2012;11(10):906-17
• (2) Sattar A, Manousakis G, Jensen MB. Revisión sistémica del síndrome de vasoconstricción cerebral reversible. Expert Rev Cardiovasc Ther. 2010; 8(10): 1417-1421
• (3) Ducros A, Bousser MG. Thunderclap headache. BMJ. 2013;346:e8557
• (4) Pilato F, Distefano M, Calandrelli R. Síndrome de encefalopatía posterior reversible y síndrome de vasoconstricción cerebral reversible: Clinical and Radiological Considerations. Front Neurol. 2020 Feb 14;11:34. doi: 10.3389/fneur.2020.00034. PMID: 32117007; PMCID: PMC7033494.