aparición gradual de debilidad en las extremidades - generalmente en las piernas, con menos frecuencia en los brazos (patrón predominantemente proximal)
los pacientes suelen describir fatiga con el ejercicio, pero es característico un aumento de la fuerza postestésico que dura unos segundos
los reflejos suelen estar ausentes o deprimidos, pero muestran una potenciación postetánica
afectación ocular - ptosis en el 50% de los casos; no hay otra oftalmoplejía externa
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