Síndrome de Lambert-Eaton

La miastenia de Lambert-Eaton es un síndrome miasténico presináptico caracterizado por una alteración de la liberación de acetilcolina desde las terminaciones nerviosas. (1,2)

• El síndrome miasténico de Lambert-Eaton (LEMS) es un trastorno de la unión neuromuscular que se caracteriza por una debilidad muscular fluctuante en las extremidades proximales, una disminución de los reflejos tendinosos profundos y diversos síntomas autonómicos
  • que se asocian con mayor frecuencia al cáncer de pulmón de células pequeñas (SCLC)
    • El 60 % de los pacientes presenta carcinoma pulmonar de células pequeñas.
  • La etiología del LEMS es la reducción de la exocitosis de acetilcolina desde las terminaciones nerviosas provocada por anticuerpos contra los canales de calcio dependientes del voltaje (anticuerpos VGCC)
    • Se observa un aumento de los títulos de estos anticuerpos en más del 90 % de los pacientes con LEMS
  • Se ha descrito que el título de anticuerpos musculares contra el receptor de acetilcolina (AChR-abs), que son más específicos de la miastenia gravis (MG), también está elevado en un pequeño porcentaje de pacientes con LEMS (7 %)

La edad habitual de aparición se sitúa entre los 50 y los 60 años. Afecta más a los hombres que a las mujeres.

La electromiografía muestra un aumento de los potenciales evocados tras la estimulación galvánica repetida (en la miastenia gravis ocurre lo contrario).

La etiología autoinmune del síndrome de Eaton-Lambert debe compararse y contrastarse con la de la miastenia gravis.

Referencia:

1. Graus F et al. Criterios diagnósticos actualizados para los síndromes neurológicos paraneoplásicos. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm. Julio de 2021; 8(4)
2. Pascuzzi RM, Bodkin CL. Miastenia gravis y síndrome miasténico de Lambert-Eaton: nuevos avances en el diagnóstico y el tratamiento. Neuropsychiatr Dis Treat. 2022;18:3001-3022