El síndrome de Sturge-Weber se caracteriza por:
- un névus capilar o mancha de vino de Oporto unilateral, generalmente en la frente y el párpado, que corresponde a la primera o a la primera y segunda divisiones del nervio trigémino
- epilepsia en el 90% de los casos, generalmente en la infancia
- retraso en el desarrollo, sobre todo del habla, y trastornos del comportamiento en el 50% de los casos
- en el 30% de los casos hay hemiparesia y hemianopsia homónima
- puede haber glaucoma en el ojo afectado
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