puede presentarse con muerte súbita, convulsiones, encefalopatía o insuficiencia hepática
la edad media de presentación es de 15 meses
la presentación suele producirse en invierno y otoño, cuando la prevalencia de infecciones intercurrentes es mayor
en los casos no diagnosticados previamente, la mortalidad en la primera presentación es del 25%; el 25% presenta una morbilidad neurológica significativa en la primera presentación
durante las crisis suele haber hepatomegalia secundaria a infiltración grasa
puede presentarse como una enfermedad parecida a la de Reye
un signo tardío es la hipoglucemia
la tendencia a la descompensación disminuye con la edad debido al aumento de las reservas de glucógeno
Se han diagnosticado adultos con MCAD, que nunca han presentado síntomas, pero tienen un fuerte deseo de comer cuando tienen hambre y no se saltan ninguna comida.
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