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El principio subyacente del tratamiento es la estabilización antes de la cirugía, incluso en ausencia de necesidad de traslado a un centro especializado. Esto implica aspiración nasogástrica, ventilación e infusión de bicarbonato para corregir las anomalías ácido-base y de los gases sanguíneos.
La cirugía implica un abordaje subcostal con reducción del contenido abdominal y reparación del diafragma residual con suturas no absorbibles. Se puede utilizar material protésico para rellenar grandes huecos en el diafragma.
Se recomienda ventilación postoperatoria y alimentación oral precoz. Se está investigando la oxigenación por membrana extracorpórea como medida para estimular el crecimiento pulmonar.
La reparación del defecto en el feto puede ser útil.
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