La lesión que provoca la pupila de Argyll Robertson suele localizarse en la sustancia gris periacueductal del mesencéfalo.
La causa más común es la neurosífilis.
Otras causas son:
- diabetes mellitus
- alcoholismo crónico
- encefalitis
- esclerosis múltiple
- atrofia muscular peronea
- tumores del mesencéfalo
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