El linfoma primario del intestino delgado puede ser de dos tipos. El tipo occidental es un tumor focal de tejido linfoide, el 20% de los cuales son múltiples. El tipo mediterráneo es una forma de enfermedad inmunoproliferativa caracterizada por una proliferación de tejido linfoide a lo largo de todo el intestino delgado. Se asocia a la enfermedad de la cadena alfa, en la que hay una proliferación de células plasmáticas en la lámina propia del intestino delgado, con un potencial premaligno.
El intestino delgado puede estar implicado en un linfoma secundario, pero una forma primaria es más probable en ausencia de linfomatosis, linfadenopatía o hepatoesplenomegalia.
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