El tratamiento consiste en la escisión quirúrgica tras la reducción quimioterapéutica del tamaño.
Los rabdomiosarcomas son relativamente radioresistentes, pero la radioterapia puede utilizarse como tratamiento paliativo.
Los rabdomiosarcomas que aparecen en la infancia pueden tratarse mediante una combinación de cirugía (escisión o biopsia), radioterapia en dosis altas y quimioterapia.
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