Dirección

El tratamiento lo dirige un especialista.

Se resecan las lesiones intestinales locales junto con los ganglios mesentéricos locales. Se puede considerar una hepatectomía parcial cuando hay metástasis hepáticas. Como alternativa, si las metástasis están encapsuladas, puede ser posible su enucleación.

En muy raras ocasiones se ha llevado a cabo un trasplante de hígado

• esta medida terapéutica se ha aplicado ocasionalmente en pacientes en los que se ha descartado la diseminación extrahepática del tumor y la recidiva del tumor primario

Tratamientos médicos:

• análogos de la somatostatina para los tumores carcinoides positivos en la gammagrafía de receptores de somatostatina (SRS) (1,2)
• los análogos de la somatostatina (octreotida, Sandostatin, lanreotida) pueden reducir los síntomas del síndrome carcinoide, entre ellos el enrojecimiento cutáneo y la diarrea (3)
• Interferón alfa para los tumores carcinoides negativos en la SRS
  • una opción para el control de los síntomas refractarios del síndrome carcinoide en pacientes tratados con análogos de la somatostatina es el interferón alfa (3)
• Otras medidas terapéuticas incluyen los antagonistas de la histamina (H1 y H2), la ciproheptadina y la nicotinamida
• En algunos casos puede considerarse el tratamiento con análogos de la somatostatina quelados y radiomarcados (actualmente, una modalidad de tratamiento experimental)

La enfermedad metastásica no es curable mediante quimioterapia ni radioterapia.

• Embolización hepática de las metástasis
  • Es el tratamiento más eficaz para las metástasis hepáticas derivadas de tumores neuroendocrinos funcionales que producen síntomas
  • Más controvertido: puede utilizarse para reducir la carga tumoral en estos pacientes con el fin de mejorar su bienestar o aliviar los síntomas locales (p. ej., dolor abdominal «persistente» debido a la hepatomegalia)
  • La terapia tiene como objetivo interrumpir el riego arterial de las metástasis hepáticas neuroendocrinas altamente vascularizadas. Dado que el hígado normal cuenta con un doble suministro sanguíneo —un tercio del cual procede de la sangre portal—, el tejido hepático normal no se ve afectado por la ligadura de las arterias hepáticas
  • La isquemia puede lograrse mediante la ligadura de la arteria hepática, sola o en combinación con quimioterapia sistémica posterior, o mediante embolización selectiva sola o combinada con quimioterapia intraarterial (quimioembolización)
  • puede conducir a una reducción significativa de los síntomas (40-90 %)

Referencia:

1. Endocr Relat Cancer. Marzo de 2004; 11(1): 1-18.
2. de Herder WW y Lamberts SWJ. Best Practice & Research Clinical Endocrinology & Metabolism 2004; volumen 18(4): 477-495.
3. Gade AK, Olariu E, Douthit NT. Síndrome carcinoide: una revisión. Cureus. 5 de marzo de 2020; 12(3):e7186. doi: 10.7759/cureus.7186.