Síndrome carcinoide

Los tumores carcinoides son un conjunto de neoplasias que se originan en las células neuroendocrinas o en sus precursoras. En el caso de los carcinoides intestinales, las localizaciones más frecuentes se dan en el intestino medio, especialmente en el apéndice y en el íleon terminal. Los carcinoides no intestinales incluyen los de pulmón, testículos y ovario. Suelen ser de bajo grado de malignidad.

El síndrome carcinoide se desarrolla cuando el tumor libera grandes cantidades de sustancias, principalmente serotonina, que escapan a la degradación hepática (1,2)

• provocado por la liberación de serotonina y otras sustancias procedentes de tumores neuroendocrinos (TNE) bien diferenciados
• Los síntomas característicos del síndrome carcinoide son:
  • rubor y diarrea
  • Entre los signos y síntomas atípicos pueden figurar:
    • sibilancias,
    • dolor abdominal,
    • cardiopatía valvular,
    • telangiectasias, pelagra,
    • complicaciones de la fibrosis mesentérica, entre ellas la obstrucción ureteral, la obstrucción intestinal y la isquemia intestinal
      
      
• los síntomas están mediados por la liberación de serotonina (5-HT), histamina, calicreína, prostaglandinas y taquiquininas

Síndrome carcinoide:

• es un síndrome paraneoplásico asociado a la secreción de aproximadamente 40 hormonas vasoactivas, predominantemente 5-hidroxitriptamina (5-HT) (1)
  • también implica la secreción de histamina (NET gástricas primarias), calicreína, prostaglandinas E y F, y taquiquininas
  • Las NET pueden surgir en el intestino anterior, medio o posterior

El síndrome carcinoide se observa en dos situaciones:

• carcinoides intestinales con metástasis hepáticas:
  • las metástasis alcanzan tamaños varias veces superiores al del tumor primario y secretan productos en la vena hepática
  • los productos tumorales vasoactivos pueden pasar a la circulación sistémica
• carcinoides extraintestinales

Los estudios epidemiológicos realizados en EE. UU. sugieren que la incidencia ajustada por edad de los tumores carcinoides varía entre 2,47 y 4,48 por cada 100 000 habitantes, siendo las tasas más elevadas en los hombres de raza negra, seguidos de las mujeres de raza negra y, a continuación, de los estadounidenses de raza blanca (1)

• la proporción entre hombres y mujeres, ajustada a la población, para todos los localizaciones de los carcinoides fue de 0,86
• La edad media en el momento del diagnóstico para todos los tumores carcinoides fue de 61,4 años (frente a los 63,9 años de los tumores no carcinoides)

Diagnóstico

• requiere la presencia de estos síntomas y los correspondientes valores elevados en los análisis de laboratorio

Las opciones de tratamiento incluyen la cirugía y el tratamiento médico con análogos de la somatostatina

Referencia:

1. Hofland J et al. Manejo del síndrome carcinoide: una revisión sistemática y un metaanálisis. Endocr Relat Cancer. Marzo de 2019;26(3):R145-56.
2. Gade AK, Olariu E, Douthit NT. Síndrome carcinoide: una revisión. Cureus. 5 de marzo de 2020; 12(3):e7186. doi: 10.7759/cureus.7186.