El síndrome carcinoide se caracteriza por:
- sofocos paroxísticos —por ejemplo, tras tomar café, alcohol, determinados alimentos y medicamentos—
- episodios de broncoconstricción, similares a los del asma
- insuficiencia cardíaca derecha
- episodios de diarrea acuosa y explosiva
- dolor abdominal
- lesiones similares a las de la pelagra en la piel y la mucosa oral
Los tumores carcinoides gastrointestinales pueden presentarse con obstrucción intestinal.
La exploración puede revelar un hígado agrandado o una masa abdominal.
Las lesiones cutáneas se deben al aumento de la conversión del triptófano en serotonina y, en consecuencia, a una reducción de la cantidad disponible para su incorporación al ácido nicotínico.
La insuficiencia cardíaca es consecuencia de engrosamientos en forma de placa que se superponen al endocardio y a las cúspides valvulares, principalmente en la vía de salida del ventrículo derecho. Las lesiones del lado izquierdo son poco frecuentes, un hallazgo que se atribuye a la inactivación de la serotonina durante su paso por los pulmones por parte de la monoaminooxidasa presente en el endotelio vascular pulmonar.
Notas (1):
- menos del 10 % de los pacientes con carcinoide padecen el síndrome carcinoide clásico, caracterizado por sofocos, hipotensión, diarrea, sibilancias y cardiopatía; estos síntomas parecen estar relacionados directamente con los niveles de serotonina
- el desarrollo de la cardiopatía carcinoide parece estar relacionado con niveles elevados de serotonina
- los tumores carcinoides derivados de las células similares a las enterocromafínicas secretoras de histamina del estómago producen un síndrome carcinoide «atípico»
- Estos tumores presentan niveles bajos de serotonina y, con frecuencia, secretan el precursor de la serotonina, el 5-hidroxitriptófano (5-HTP).
- Los tumores carcinoides productores de 5-HTP (carcinoides del intestino anterior) pueden estar asociados a síntomas de «carcinoide atípico», con sofocos violáceos más intensos y prolongados. El rubor asociado a los carcinoides del intestino anterior puede afectar tanto a las extremidades como a la parte superior del tronco; además, suelen presentarse telangiectasias
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