Síndrome de Peutz-Jeghers (STK11) y cáncer de páncreas

Síndrome de Peutz-Jeghers (STK11) y cáncer de páncreas

• El síndrome de Peutz-Jeghers es un síndrome autosómico dominante caracterizado por máculas melanocíticas en los labios y la mucosa bucal, y pólipos hamartomatosos en el tracto gastrointestinal (1,2,3).
  • El síndrome de Peutz-Jeghers (SPJ) está causado por mutaciones en la línea germinal del gen STK11 STK11 (3)
  • además del cáncer gastrointestinal y de mama, los pacientes con el síndrome de Peutz-Jeghers tienen un riesgo muy elevado de desarrollar cáncer de páncreas
  • informó de que el 80% de los STK11 desarrollan cáncer antes de los 60 años (1).
  • El gen STK11 está situado en 19p13.3 (2)
  • los pacientes con el síndrome tienen un riesgo 132 veces mayor de desarrollar cáncer de páncreas (1)
  • el riesgo acumulado de desarrollar cualquier cáncer gastrointestinal es del 38-66% a los 70 años (3)
  • el riesgo acumulado de desarrollar cáncer de páncreas a los 70 años en pacientes con SPJ es del 11-55% (3)

Referencia:

• Hruban RH, Canto MI, Goggins M, Schulick R, Klein AP. Actualización sobre el cáncer de páncreas familiar. Adv Surg. 2010;44:293-311. doi:10.1016/j.yasu.2010.05.011
• Petersen GM. Cáncer de páncreas familiar. Semin Oncol. 2016;43(5):548-553. doi:10.1053/j.seminoncol.2016.09.002
• Chen F, Roberts NJ, Klein AP. Cáncer de páncreas hereditario. Chin Clin Oncol. 2017;6(6):58. doi:10.21037/cco.2017.12.04