Síndromes neurológicos paraneoplásicos asociados a niveles elevados de anticuerpos anti-Hu

Los síndromes neurológicos paraneoplásicos (SNP) son trastornos asociados al cáncer pero sin un efecto directo de la masa tumoral o sus metástasis sobre el sistema nervioso.

• los SNP son raros y afectan a menos del 1% de los pacientes con cáncer
  • la encefalomielitis paraneoplásica (EMP) y la neuronopatía sensorial paraneoplásica (NPS) están clínicamente bien definidas, se solapan con frecuencia y casi siempre están asociadas a los anticuerpos anti-Hu y al cáncer de pulmón microcítico (1)
  • El síndrome MEP/NPS se caracteriza por un título elevado de anticuerpos IgG anti-Hu en el suero y el líquido cefalorraquídeo (LCR), la presencia de infiltrados inflamatorios de linfocitos T y linfocitos B en el sistema nervioso y la existencia de un tumor, generalmente cáncer de pulmón microcítico.
    • por lo tanto, el anticuerpo anti-Hu se considera un marcador de MEP y NSP, especialmente en asociación con el carcinoma pulmonar microcítico
      • casi el 80% de las neoplasias asociadas a MEP/NPS son cáncer de pulmón microcítico
        • se teoriza que la respuesta inmunitaria se desvía hacia las neuronas que también expresan antígenos Hu
      • esta respuesta inmunitaria puede inhibir el crecimiento del cáncer, ya que los pacientes con anticuerpos anti-Hu tienden a tener tumores más pequeños y restringidos, que en ocasiones pueden remitir espontáneamente (3)
      • en la mayoría de los casos se requiere una búsqueda agresiva de malignidad para identificar el cáncer oculto (4).

Referencia:

1. Fujimoto S et al. A clinicopathological study of a patient with anti-Hu-associated paraneoplastic sensory neuronopathy with multiple cranial nerve palsies. Clin Neurol Neurosurg. 2002 May;104(2):98-102.
2. Dalmau et al. Detection of the anti-Hu antibody in the serum of patients with small cell lung cancer-a quantitative Western blot analysis, Ann Neurol 1990;27: 544-552.
3. Gill S et al. Neuronopatía sensorial paraneoplásica y regresión espontánea del cáncer de pulmón de células pequeñas, Can J Neurol Sci 2003;30:269-271.
4. Lucchinetti CF et al. Paraneoplastic and oncologic profiles of patients seropositive for type 1 antineuronal nuclear autoantibodies. Neurology 1998; 50: 652-657.