La hipertensión pulmonar es una complicación bien descrita que se asocia a un mayor riesgo de mortalidad (1).
- la incidencia en un amplio estudio japonés se ha estimado en torno al 5% (1)
- se eleva en el 6 al 23% de los pacientes en reposo y en el 43% con el esfuerzo (2)
El mecanismo de la hipertensión pulmonar puede deberse a
- fibrosis - el mecanismo más común que provoca la obliteración de los vasos pulmonares
- compresión externa de los ganglios linfáticos agrandados
- infiltración granulomatosa de las arteriolas pulmonares
Se ha observado que el sildenafilo mejora significativamente los parámetros hemodinámicos, pero actualmente se desconoce la eficacia de otros tratamientos vasodilatadores pulmonares (1).
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