Gestión

• revisión oftalmológica y cardiológica
  
  
• la intervención precoz con bloqueantes betaadrenérgicos y un examen ecocardiográfico cuidadoso pueden ayudar a frenar la dilatación aórtica y permitir la sustitución profiláctica de la raíz aórtica antes de que se produzcan disecciones (1,2)
  • el tratamiento con betabloqueantes reduce la dilatación de la aorta y retrasa hasta 5 años la necesidad de cirugía correctiva (3)
  • se recomienda bajar la presión arterial sistólica en adultos a 110 mmHg para reducir la tensión de la raíz aórtica (3)
  • existen pruebas de que el bloqueo de los receptores de angiotensina puede prevenir la dilatación aórtica (4)
    
    
• aproximadamente el 50% de los pacientes operados necesitan una nueva intervención en un plazo de 10 años. La sustitución electiva de la raíz aórtica se recomienda en adultos cuando el diámetro alcanza los 5 cm o antes en algunas familias de alto riesgo. La cirugía aórtica en la infancia se lleva a cabo cuando el tamaño de la raíz aórtica duplica el normal para la edad (hasta 5 cm) y aumenta activamente. La mortalidad operatoria es de aproximadamente el 2% para la sustitución electiva de la raíz aórtica, pero se multiplica por cinco cuando se realiza de urgencia tras una disección aórtica. El 88% de los pacientes tienen una supervivencia quirúrgica superior a 5 años en manos experimentadas.
  
  
• el embarazo provoca un alto riesgo cardíaco y aórtico. Tras la cirugía hay una supervivencia aproximada del 66% a los 20 años

Notas:

• la vigilancia regular de la aorta es esencial en el síndrome de Marfan
  • tradicionalmente en forma de ecocardiogramas anuales para controlar el ritmo de dilatación de la aorta ascendente. Sin embargo, muchas clínicas utilizan ahora la RM debido a su mayor precisión, reproducibilidad y menor dependencia del operador (3)
  • es importante, incluso después de la cirugía, seguir controlando toda la aorta de forma regular, ya que los aneurismas pueden producirse en toda la aorta torácica y abdominal

Referencia:

1. ARC (febrero de 2005). Revisiones temáticas - Trastornos hereditarios del colágeno.
2. Child AH y Birdwood G (Eds). The Marfan Syndrome: a clinical guide. Londres: British Heart Foundation, 1995.
3. BHF Factfile (noviembre de 2009). Síndrome de Marfan.
4. Brooke BS et al. Angiotensin II blockade and aortic-root dilation in Marfan's syndrome.N Engl J Med. 2008 Jun 26;358(26):2787-95.