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Normalmente, la otosclerosis provoca una sordera conductiva progresiva debida a la fijación del estribo en la ventana oval; los tímpanos son normales.
Es el resultado del depósito de hueso esponjoso vascular a través de la articulación entre el margen de la placa del pie del estribo y la ventana oval, creando así una anquilosis. El estribo se inmoviliza y se produce una sordera de transmisión.
Pueden aparecer focos otoscleróticos en otros lugares de la cápsula laberíntica. Con menor frecuencia, se produce una sordera neurosensorial. Se asocia a masas de hueso nuevo alrededor de la cóclea y se cree que se debe a la liberación de enzimas del proceso osteolítico.
La afección suele ser bilateral y simétrica, pero puede ser unilateral. Es ligeramente más frecuente en las mujeres.
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