Se trata de un grupo heterogéneo de ataxias progresivas de aparición en la edad adulta con un modo de herencia autosómico dominante. Suele haber una degeneración neuronal generalizada que se asemeja a la atrofia multisistémica.
Existen tres grupos clínicos principales:
- ataxia espinocerebelosa tipo 1
- ataxia espinocerebelosa de tipo 2
- síndrome de Machado-Joseph
- degeneración cortical cerebelosa
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