Se trata de un grupo heterogéneo de ataxias causadas por:
- malformaciones e hipoplasias del cerebelo:
- herencia generalmente autosómica dominante
- aparición durante la infancia
- se caracteriza por hipotonía y ataxia cerebelosa
- cociente intelectual normal
- buen pronóstico, algunos mejoran con la edad
- atrofia multisistémica:
- generalmente autosómica recesiva
- mal pronóstico con enfermedad de aparición temprana
- caracterizada por:
- espasticidad
- retraso del crecimiento
- amiotrofia
- malformaciones esqueléticas
- los bebés mueren a las pocas semanas de nacer
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