El defecto visual más común en el SGB es la distrofia de conos rojos, que es una forma atípica de retinosis pigmentaria. La distrofia de conos rojos se diagnostica en el 93% de los pacientes con SGB y la mayoría de ellos se quedan ciegos antes de los treinta años (1).
la edad media de ceguera registrada fue de 15,5 años, lo que hace que la retinosis pigmentaria en la BBS sea mucho más rápida que en la retinosis pigmentaria aislada típica
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