La deformidad de Kirner es una anomalía congénita del miembro superior que afecta a la falange distal del dedo meñique. Se produce una angulación volar y radial progresiva con el tiempo. Es diferente de la desviación de la clinodactilia, que sólo se produce en un plano radiocubital. La mayoría de los casos son esporádicos, pero puede heredarse de forma autosómica dominante con penetrancia incompleta. Se ha asociado a los síndromes de Cornelia de Lange, Turner y Down.
La patogénesis puede estar relacionada con:
- un crecimiento anormal de la fisis de la falange distal
- una anomalía del crecimiento vascular
- una tracción anormal del tendón flexor sobre la falange distal
Clínicamente, puede haber una inflamación temprana a lo largo del dorso de la falange distal, seguida de molestias leves. Con el crecimiento, se produce una angulación progresiva en la articulación DIPJ con una amplitud de movimiento normal. Puede ser evidente el picoteo de la uña. Puede haber poca pérdida de función y la mayoría de los pacientes sólo están preocupados por el aspecto.
La radiografía muestra un ensanchamiento del cartílago de crecimiento y una angulación de la falange distal.
El tratamiento es sintomático y rara vez está indicada la cirugía. Las opciones incluyen:
- el splintage seriado precoz puede prevenir la progresión
- obliteración de la fisis para prevenir la progresión, por ejemplo, extirpando la parte dorsal del cartílago de crecimiento
- osteotomías en cuña en la falange distal esqueléticamente madura; pueden emplearse varias osteotomías volar de apertura transversal
- alargamiento por distracción
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