Enfermedad de Von Willebrand (comparación con las características de la hemofilia A y la hemofilia B)
Comparación entre las características clínicas y de laboratorio de la hemofilia A, la hemofilia B y la enfermedad de Von Willebrand
Hemofilia A | Hemofilia B | Enfermedad de Von Willebrand | |
Modo de herencia | Ligada al X | Ligada al X | Autosómica dominante (incompleta) |
Principales lugares de hemorragia | músculo, articulaciones, tras traumatismo o postoperatorio | músculo, articulaciones, tras traumatismo o postoperatorio | cortes en la piel, membranas mucosas, tras traumatismo y postoperatorio |
plaquetas | recuento normal de plaquetas | recuento normal de plaquetas | recuento normal de plaquetas |
tiempo de hemorragia | normal | normal | prolongación del tiempo de hemorragia |
tiempo de protrombina | normal | normal | normal |
Tiempo de tromboplastina parcial activada (TTPA) | prolongado | prolongado | prolongado |
Factor von Willebrand | normal | normal | niveles reducidos |
factor VIII | niveles reducidos | normal | niveles bajos - el FvW es la molécula portadora del factor VIII, lo que impide su destrucción prematura - esta propiedad explica los niveles reducidos de factor VIII que se encuentran en la enfermedad de von Willebrands |
factor IX | normal | niveles bajos | niveles bajos |
agregación plaquetaria inducida por ristocetina | normal | normal | la ristocetina no induce la agregación plaquetaria en pacientes con von Willebrand por falta de vWF:R, un cofactor de la ristocetina |
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