Patología

Tres mecanismos patogénicos generales pueden dar lugar a la IDCG:

• Defectos en las células madre T y/o B - el más común. El timo se detiene en una fase temprana del desarrollo, por lo que el tejido linfoide está prácticamente ausente de los ganglios linfáticos, el bazo, la amígdala y el apéndice. Se producen infecciones oportunistas con facilidad, que a menudo conducen a la muerte.
  
  
• El epitelio tímico puede ser incapaz de inducir la maduración y el desarrollo normal de las células T.
  
  
• la función defectuosa de las células B es secundaria a una ayuda defectuosa de las células T o a una supresión aberrante de las células T