La inmunodeficiencia combinada grave es un grupo heterogéneo de trastornos autosómicos o recesivos ligados al cromosoma X que se caracterizan por una marcada disminución de la función de las células T y B. Son frecuentes los defectos en la osificación normal del cartílago fetal (disostosis) y la deficiencia de adenosina deaminasa.
La incidencia global de IDCG es de 2 por millón, pero la tasa es mayor en algunos grupos, por ejemplo, los indios apaches.
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