El lupus eritematoso neonatal (LEN) es un trastorno autoinmune adquirido causado por el paso transplacentario de autoanticuerpos de inmunoglobulina G (IgG) maternos, predominantemente antígenos A (Ro/SSA) y B (La/SSB) del síndrome de Sjögren, que dan lugar a manifestaciones clínicas en el neonato.
Ocurre aproximadamente en 1 de cada 12.500-20.000 nacidos vivos. La tasa de incidencia es de aproximadamente el 2% entre los recién nacidos de madres con anticuerpos anti-Ro/SSA o anti-La/SSB, con un riesgo de recurrencia del 18% al 20% en embarazos posteriores. Estos autoanticuerpos están presentes entre el 0,1% y el 1,5% de las embarazadas sanas y son frecuentes en las enfermedades autoinmunes: se detectan hasta en el 90% de los pacientes con síndrome de Sjögren, entre el 20% y el 30% con LES y entre el 3% y el 4% con artritis reumatoide.
La mayoría de estos niños presentan bloqueo cardiaco completo. Puede demostrarse la presencia de inmunoglobulina y complemento en los corazones afectados.
En el lupus neonatal la erupción desaparece después de aproximadamente la vida media de la inmunoglobulina G materna. Generalmente la erupción desaparece después de 6 meses.
Referencia:
- Vanoni F et al. Neonatal Systemic Lupus Erythematosus Syndrome: a Comprehensive Review. Clin Rev Alergia Inmunol. 2017 Dic;53(3):469-476.
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